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新葡的京集团网址视野丨一例转移性胰腺神经内分泌肿瘤患者在奥曲肽单药治疗后连续经胸超声心动图显示类癌心脏病消退的首例病例

 

 

发生在胃肠道和胰腺的高分化神经内分泌肿瘤(NET)相对罕见;然而,每年的发病率一直在增加。类癌综合征(CS)是胃肠道网转移到肝脏并向体循环释放高水平血管活性物质时出现的一系列症状。诊断时,19%的NETs患者出现CS,且与较短的生存期相关。超过 50% 的 CS 患者会发生类癌性心脏病 (CHD),并且与长期预后不良有关。NET 诱导的瓣膜纤维化是这些患者死亡和发病的重要原因。生长抑素类似物可以缓解CS症状,但从未被证明能逆转CHD进展或提高总生存率。尽管心脏介入相关的发病率和死亡率相对较高,但右侧瓣膜病的手术治疗与症状改善、生活质量和生存率可能提高相关。

一名患有转移性胰腺 NET 的 65 岁女性有典型的 CS 体征和症状。她表现为充血性心力衰竭,经胸超声心动图(TTE)显示有严重的三尖瓣返流,具有冠心病的特征。奥曲肽单药治疗后,一系列TTE显示三尖瓣受累的消退。患者临床症状有所改善,随后就诊时仍无症状。这是第一例通过系列TTEs支持的药物治疗导致冠心病消退的病例。加深对此类病例的理解将有助于我们在未来解锁新的干预目标和治疗策略。